Rekonstrüktif Cerrahi
Nörofibromatozis cerrahisi
Nörofibromatozis tip 1 (NF1), deride ve sinirler boyunca nörofibrom adı verilen iyi huylu tümörlerin geliştiği kalıtsal bir hastalıktır. Nörofibromlar ağrı, kanama, işlev kısıtlılığı ya da belirgin görünüm değişikliğine yol açtığında, cerrahi olarak çıkarılabilir ve bölge onarılabilir.
Yazan ve tıbbi olarak inceleyen: Doç. Dr. Tahsin Oğuz Acartürk — Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi; Pittsburgh Üniversitesi. Son güncelleme:
Nörofibromatozis nedir?
Nörofibromatozis tip 1, NF1 genindeki bir değişiklikten kaynaklanan ve yaklaşık her 3.000 doğumdan birinde görülen kalıtsal bir hastalıktır. Otozomal dominant geçiş gösterir; ebeveynlerden birinde varsa çocuğa geçme olasılığı yüzde 50'dir. Hastaların yaklaşık yarısında ise ailede başka bir NF1 öyküsü yoktur.
Hastalığın en bilinen bulguları deride sütlü kahve lekeleri (café-au-lait), koltuk altı ve kasıkta çillenme ve nörofibromlardır. Nörofibromlar, sinir kılıfından gelişen iyi huylu tümörlerdir ve çoğunlukla ergenlik ve sonrasında sayıca artar.
Nörofibromatozisin NF2 ve schwannomatozis gibi farklı tipleri de vardır. Bu sayfa, NF1'de deri ve yumuşak dokuda gelişen nörofibromların cerrahi tedavisini anlatır.
Nörofibrom türleri ve cerrahi yaklaşım
Cerrahi planlama, nörofibromun tipine, büyüklüğüne ve bulunduğu bölgeye göre yapılır.
| Tür | Görünüm | Cerrahi yaklaşım |
|---|---|---|
| Deri (kutanöz) nörofibromu | Deri üzerinde ya da içinde yumuşak, küçük kabarıklıklar; sayıları çok olabilir | Tek tek ya da seanslar halinde eksizyon |
| Deri altı nörofibromu | Deri altında ele gelen, bazen hassas sert nodüller | Eksizyon; sinir ilişkisine göre planlama |
| Pleksiform nörofibrom | Sinir boyunca yayılan, geniş ve yumuşak dokuya karışan kitle | Kitle küçültme (debulking) ve onarım |
Pleksiform nörofibromlar çevre dokulara karıştığı ve damar yapısı zengin olduğu için tamamen çıkarılmaları her zaman mümkün değildir. Bu durumda hedef, sinir ve damar yapılarını koruyarak kitleyi güvenle küçültmek ve bölgenin işlevini ve şeklini düzeltmektir.
Ameliyat hangi durumlarda gerekir?
Her nörofibromun çıkarılması gerekmez. Ameliyat kararı, tümörün yol açtığı şikâyetlere ve hastanın beklentisine göre birlikte verilir.
- Ağrı, kaşıntı ya da giysi ve kemer sürtünmesiyle tahriş olan nörofibromlar
- Kanama veya tekrarlayan yara oluşturan lezyonlar
- Göz kapağını düşüren, ağız ya da eklem hareketini kısıtlayan kitleler
- Yüzde, boyunda veya vücutta belirgin asimetri ve görünüm değişikliği
- Büyüyerek günlük yaşamı ve sosyal yaşamı etkileyen tümörler
Hızlı büyüme, yeni başlayan ve geçmeyen ağrı, kıvamın sertleşmesi ya da yeni gelişen güçsüzlük önemli uyarı bulgularıdır. Pleksiform nörofibromlarda nadiren kötü huylu dönüşüm görülebileceğinden, bu bulgular varsa vakit kaybetmeden görüntüleme ve gerekirse biyopsi ile değerlendirme yapılmalıdır.
Ameliyat nasıl yapılır?
- DeğerlendirmeMuayene ve MR ile tümörün sınırları, sinir ve damar ilişkisi belirlenir. Ameliyat planı bu bilgilere göre yapılır.
- EksizyonDeri nörofibromları, ize dikkat edilerek tek tek çıkarılır; çok sayıda lezyon varsa seanslar halinde planlanır. Pleksiform nörofibromlarda kitle, önemli yapılar korunarak küçültülür.
- Kanama kontrolüNörofibromların damar yapısı zengin olduğundan ameliyat sırasında kanama kontrolüne özel önem verilir.
- OnarımOluşan doku boşluğu bölgeye göre doğrudan kapatılır ya da lokal flep veya mikrocerrahi ile serbest flep kullanılarak onarılır. Yüzde göz kapağı, kaş ve yanak gibi sarkmış yapılar askıya alınarak yeniden konumlandırılabilir.
- TakipYara iyileşmesi ve yeni gelişen lezyonlar düzenli kontrollerle izlenir.
Yüz ve baş-boyun bölgesi
Yüzdeki pleksiform nörofibromlar göz kapağı düşüklüğü, yüz asimetrisi ve yumuşak dokuda sarkmaya neden olabilir. Bu bölgede amaç, kitlenin küçültülmesinin yanında göz, ağız ve yüz ifadesinin işlevini korumak ve simetriyi olabildiğince yeniden sağlamaktır. Kapsamlı olgularda tedavi birden fazla aşamada planlanabilir.
Ameliyat sonrası ne beklenmeli?
Çıkarılan nörofibrom aynı yerde genellikle tekrar etmez. Ancak NF1 kalıtsal bir hastalık olduğu için vücudun başka bölgelerinde zamanla yeni nörofibromlar gelişebilir. Bu nedenle tedavi çoğu zaman tek bir ameliyatla değil, ihtiyaç oldukça planlanan girişimlerle sürdürülür.
Pleksiform nörofibromlarda kitlenin bir kısmı geride bırakıldıysa, kalan doku zamanla yeniden büyüyebilir. Ameliyatla çıkarılması uygun olmayan bazı pleksiform nörofibromlarda ilaç tedavileri de gündeme gelebilir.
- Deri nörofibromlarının çıkarıldığı yerlerde ince izler kalır; iz planlaması ameliyatın bir parçasıdır.
- Geniş pleksiform nörofibrom ameliyatlarında iyileşme süresi, bölgeye ve onarım yöntemine göre birkaç haftayı bulabilir.
- Düzenli kontroller, yeni ya da büyüyen lezyonların erken fark edilmesini sağlar.
Her cerrahi işlemde sonuçlar kişiden kişiye değişiklik gösterebilir; tedavi planı muayene ve görüntüleme bulgularına göre kişiye özel olarak belirlenir.
Sık sorulan sorular
İzmir'de nörofibromatozis ameliyatı için hangi doktora gidilir?
Deride ve yumuşak dokuda gelişen nörofibromların çıkarılması ve bölgenin onarımı plastik, rekonstrüktif ve estetik cerrahinin alanıdır. Doç. Dr. Tahsin Oğuz Acartürk, İzmir Bayraklı'da nörofibromların cerrahi tedavisini ve gerektiğinde flep ile onarımını yapmaktadır.
Nörofibromlar ameliyattan sonra tekrar çıkar mı?
Çıkarılan nörofibrom aynı yerde genellikle tekrar etmez. Ancak NF1 kalıtsal bir hastalık olduğundan vücudun farklı bölgelerinde zamanla yeni nörofibromlar gelişebilir. Pleksiform nörofibromlarda geride kalan doku yeniden büyüyebilir.
Deri üzerindeki çok sayıda nörofibrom ameliyatla alınabilir mi?
Evet. Rahatsızlık veren ya da görünümü etkileyen deri nörofibromları tek tek çıkarılabilir. Sayı fazlaysa işlem, öncelikli bölgelerden başlanarak seanslar halinde planlanır.
Pleksiform nörofibrom tamamen çıkarılabilir mi?
Bazı küçük ve sınırlı pleksiform nörofibromlar tamamen çıkarılabilir. Geniş ve çevre dokulara karışmış olanlarda ise amaç, sinir ve damarlara zarar vermeden kitleyi küçültmek ve bölgenin işlevini ve görünümünü düzeltmektir.
Nörofibromatozis kalıtsal mı?
Evet. NF1 otozomal dominant geçiş gösterir; ebeveynlerden birinde varsa her çocuğa geçme olasılığı yüzde 50'dir. Hastaların yaklaşık yarısında ise hastalık ailede ilk kez ortaya çıkar.
Nörofibromlar kansere dönüşür mü?
Deri nörofibromları iyi huyludur ve kansere dönüşmez. Pleksiform nörofibromlarda ise nadiren kötü huylu dönüşüm görülebilir. Hızlı büyüme, geçmeyen ağrı veya sertleşme fark edilirse değerlendirme yapılmalıdır.
Kaynaklar
Bu sayfadaki tıbbi bilgiler aşağıdaki kaynaklara dayanmaktadır.
Doç. Dr. Tahsin Oğuz Acartürk
Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi · Ağız, Yüz ve Çene Cerrahisi · Pittsburgh Üniversitesi
Bu alandaki deneyimi: Nörofibromatozis cerrahisi, damar yapısı zengin ve çevre dokulara yayılan tümörlerin güvenle çıkarılmasını ve ardından bölgenin işlev ve görünüm açısından onarılmasını gerektirir. Doç. Dr. Acartürk, Pittsburgh Üniversitesi'nde Baş–Boyun Onarımları Direktörü olarak görev yapmış; flep ve mikrocerrahi alanında 600'ün üzerinde vaka gerçekleştirmiştir.
- Pittsburgh Üniversitesi Baş–Boyun Onarımları eski Direktörü
- 600+ mikrocerrahi ve flep vakası
- Ağız, Yüz ve Çene Cerrahisi üst uzmanlığı
Nörofibromatozis için değerlendirme
Nörofibromların bulunduğu bölgeleri, sizi en çok rahatsız eden şikâyeti ve varsa MR raporunuzu yazın. Fotoğraf eklerseniz ön değerlendirme daha kolay olur.