Rekonstruktive Chirurgie
Neurofibromatose-Chirurgie
Neurofibromatose Typ 1 (NF1) ist eine erbliche Erkrankung, bei der sich in der Haut und entlang der Nerven gutartige Tumoren, sogenannte Neurofibrome, bilden. Verursachen Neurofibrome Schmerzen, Blutungen, Funktionseinschränkungen oder eine deutliche Veränderung des Aussehens, können sie chirurgisch entfernt und die Region rekonstruiert werden.
Verfasst und medizinisch geprüft von: Doç. Dr. Tahsin Oğuz Acartürk — Plastische, Rekonstruktive & Ästhetische Chirurgie; University of Pittsburgh. Zuletzt aktualisiert:
Was ist Neurofibromatose?
Neurofibromatose Typ 1 ist eine erbliche Erkrankung, die durch eine Veränderung im NF1-Gen entsteht und bei etwa einer von 3.000 Geburten auftritt. Sie wird autosomal-dominant vererbt: Ist ein Elternteil betroffen, liegt die Wahrscheinlichkeit der Weitergabe an ein Kind bei 50 Prozent. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen gibt es jedoch keine NF1 in der Familie.
Die bekanntesten Merkmale sind Café-au-lait-Flecken auf der Haut, Sommersprossen in Achsel und Leiste sowie Neurofibrome. Neurofibrome sind gutartige Tumoren der Nervenscheide; sie nehmen meist ab der Pubertät an Zahl zu.
Es gibt weitere Formen der Neurofibromatose wie NF2 und die Schwannomatose. Diese Seite beschreibt die chirurgische Behandlung von Neurofibromen der Haut und des Weichgewebes bei NF1.
Formen der Neurofibrome und chirurgisches Vorgehen
Die Operationsplanung richtet sich nach Art, Größe und Lage des Neurofibroms.
| Form | Erscheinungsbild | Chirurgisches Vorgehen |
|---|---|---|
| Kutanes Neurofibrom | Weiche, kleine Erhebungen auf oder in der Haut; oft zahlreich | Exzision einzeln oder in Sitzungen |
| Subkutanes Neurofibrom | Unter der Haut tastbare, mitunter druckempfindliche feste Knoten | Exzision; Planung je nach Nervenbezug |
| Plexiformes Neurofibrom | Ausgedehnte Masse entlang eines Nervs, die in das Weichgewebe übergeht | Volumenreduktion (Debulking) und Rekonstruktion |
Da plexiforme Neurofibrome in das umgebende Gewebe einwachsen und stark durchblutet sind, ist eine vollständige Entfernung nicht immer möglich. Ziel ist dann, die Masse unter Schonung von Nerven und Gefäßen sicher zu verkleinern und Funktion und Form der Region zu verbessern.
Wann ist eine Operation notwendig?
Nicht jedes Neurofibrom muss entfernt werden. Die Entscheidung wird gemeinsam getroffen – auf Grundlage der Beschwerden und der Erwartungen des Patienten.
- Neurofibrome, die schmerzen, jucken oder durch Kleidung und Gürtel gereizt werden
- Läsionen, die bluten oder wiederkehrende Wunden verursachen
- Massen, die das Augenlid herabhängen lassen oder die Mund- bzw. Gelenkbewegung einschränken
- Deutliche Asymmetrie oder Veränderung des Aussehens an Gesicht, Hals oder Körper
- Wachsende Tumoren, die Alltag und soziales Leben beeinträchtigen
Rasches Wachstum, neu auftretende anhaltende Schmerzen, Verhärtung oder neue Schwäche sind wichtige Warnzeichen. Da es bei plexiformen Neurofibromen selten zu einer bösartigen Umwandlung kommen kann, sollten diese Befunde ohne Verzögerung mit Bildgebung und gegebenenfalls Biopsie abgeklärt werden.
Wie wird operiert?
- AbklärungUntersuchung und MRT legen die Grenzen des Tumors und seine Beziehung zu Nerven und Gefäßen fest. Der Operationsplan basiert auf diesen Informationen.
- ExzisionKutane Neurofibrome werden einzeln und narbenschonend entfernt; bei vielen Läsionen werden mehrere Sitzungen geplant. Bei plexiformen Neurofibromen wird die Masse unter Erhalt wichtiger Strukturen verkleinert.
- BlutstillungDa Neurofibrome stark durchblutet sind, wird während der Operation besonders auf die Blutstillung geachtet.
- RekonstruktionDer entstandene Gewebedefekt wird je nach Region direkt verschlossen oder mit einem lokalen Lappen bzw. einem mikrochirurgischen freien Lappen rekonstruiert. Im Gesicht können abgesunkene Strukturen wie Augenlid, Augenbraue und Wange angehoben und neu positioniert werden.
- NachsorgeWundheilung und neu auftretende Läsionen werden in regelmäßigen Kontrollen beobachtet.
Gesicht und Kopf-Hals-Region
Plexiforme Neurofibrome im Gesicht können ein hängendes Augenlid, Gesichtsasymmetrie und Weichteilabsenkung verursachen. Ziel ist hier neben der Verkleinerung der Masse, die Funktion von Auge, Mund und Mimik zu erhalten und die Symmetrie so weit wie möglich wiederherzustellen. In ausgedehnten Fällen kann die Behandlung in mehreren Schritten geplant werden.
Was ist nach der Operation zu erwarten?
Ein entferntes Neurofibrom kehrt an derselben Stelle in der Regel nicht zurück. Da NF1 jedoch erblich ist, können sich im Laufe der Zeit an anderen Körperstellen neue Neurofibrome bilden. Die Behandlung erfolgt daher meist nicht in einer einzigen Operation, sondern in Eingriffen, die bei Bedarf geplant werden.
Wurde ein Teil eines plexiformen Neurofibroms belassen, kann das verbleibende Gewebe mit der Zeit erneut wachsen. Bei manchen plexiformen Neurofibromen, die sich nicht für eine operative Entfernung eignen, kommen auch medikamentöse Behandlungen in Betracht.
- An den Stellen entfernter kutaner Neurofibrome bleiben feine Narben; die Narbenplanung ist Teil der Operation.
- Nach größeren Operationen plexiformer Neurofibrome kann die Heilung je nach Region und Rekonstruktionsmethode mehrere Wochen dauern.
- Regelmäßige Kontrollen ermöglichen es, neue oder wachsende Läsionen früh zu erkennen.
Die Ergebnisse jedes chirurgischen oder interventionellen Eingriffs können von Person zu Person variieren; der Behandlungsplan wird individuell anhand der Untersuchungs- und Bildgebungsbefunde festgelegt.
Häufige Fragen
Welcher Arzt ist in Izmir für eine Neurofibromatose-Operation zuständig?
Die Entfernung von Neurofibromen der Haut und des Weichgewebes sowie die Rekonstruktion der Region gehören zur Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgie. Doz. Dr. Tahsin Oğuz Acartürk führt in Izmir-Bayraklı die chirurgische Behandlung von Neurofibromen und bei Bedarf die Rekonstruktion mit Lappenplastiken durch.
Kommen Neurofibrome nach der Operation wieder?
Ein entferntes Neurofibrom kehrt an derselben Stelle in der Regel nicht zurück. Da NF1 jedoch erblich ist, können sich mit der Zeit an anderen Stellen neue Neurofibrome bilden. Bei plexiformen Neurofibromen kann belassenes Gewebe erneut wachsen.
Können viele Neurofibrome auf der Haut operativ entfernt werden?
Ja. Kutane Neurofibrome, die Beschwerden verursachen oder das Aussehen beeinträchtigen, können einzeln entfernt werden. Bei großer Zahl wird der Eingriff in Sitzungen geplant, beginnend mit den vorrangigen Regionen.
Kann ein plexiformes Neurofibrom vollständig entfernt werden?
Manche kleinen, gut abgegrenzten plexiformen Neurofibrome lassen sich vollständig entfernen. Bei großen, in das Gewebe einwachsenden Tumoren ist das Ziel, die Masse ohne Schädigung von Nerven und Gefäßen zu verkleinern und Funktion und Aussehen der Region zu verbessern.
Ist Neurofibromatose erblich?
Ja. NF1 wird autosomal-dominant vererbt; ist ein Elternteil betroffen, hat jedes Kind eine Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen tritt die Erkrankung jedoch erstmals in der Familie auf.
Können Neurofibrome zu Krebs werden?
Kutane Neurofibrome sind gutartig und entarten nicht. Bei plexiformen Neurofibromen kann es selten zu einer bösartigen Umwandlung kommen. Bei raschem Wachstum, anhaltenden Schmerzen oder Verhärtung sollte eine Abklärung erfolgen.
Quellen
Die medizinischen Angaben auf dieser Seite stützen sich auf folgende Quellen.
Doç. Dr. Tahsin Oğuz Acartürk
Plastische, Rekonstruktive & Ästhetische Chirurgie · Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie · University of Pittsburgh
Erfahrung in diesem Bereich: Die Chirurgie der Neurofibromatose erfordert die sichere Entfernung gefäßreicher, in das umgebende Gewebe einwachsender Tumoren und anschließend die funktionelle und ästhetische Rekonstruktion der Region. Doz. Dr. Acartürk war Direktor für Kopf-Hals-Rekonstruktion an der University of Pittsburgh und hat mehr als 600 mikrochirurgische Eingriffe und Lappenplastiken durchgeführt.
- Ehemaliger Direktor für Kopf-Hals-Rekonstruktion, University of Pittsburgh
- Über 600 mikrochirurgische Eingriffe und Lappenplastiken
- Subspezialisierung Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Beurteilung bei Neurofibromatose
Beschreiben Sie, wo sich die Neurofibrome befinden, welche Beschwerde Sie am meisten stört, und senden Sie, falls vorhanden, Ihren MRT-Befund. Fotos erleichtern die Vorabbeurteilung.