Реконструктивная хирургия
Хирургия нейрофиброматоза
Нейрофиброматоз 1 типа (NF1) — наследственное заболевание, при котором в коже и по ходу нервов развиваются доброкачественные опухоли — нейрофибромы. Если нейрофибромы вызывают боль, кровотечение, нарушение функции или заметное изменение внешности, их можно удалить хирургически и восстановить область.
Автор и медицинский рецензент: Doç. Dr. Tahsin Oğuz Acartürk — Пластическая, реконструктивная и эстетическая хирургия; Университет Питтсбурга. Обновлено:
Что такое нейрофиброматоз?
Нейрофиброматоз 1 типа — наследственное заболевание, вызванное изменением в гене NF1; встречается примерно в одном случае на 3000 рождений. Наследуется по аутосомно-доминантному типу: если болен один из родителей, вероятность передачи ребёнку составляет 50 процентов. Однако примерно у половины пациентов в семье нет случаев NF1.
Наиболее известные признаки — пятна цвета «кофе с молоком» на коже, веснушки в подмышечных и паховых областях и нейрофибромы. Нейрофибромы — доброкачественные опухоли из оболочки нерва; их число обычно увеличивается с подросткового возраста.
Существуют и другие формы нейрофиброматоза, например NF2 и шванноматоз. На этой странице описано хирургическое лечение нейрофибром кожи и мягких тканей при NF1.
Виды нейрофибром и хирургический подход
Планирование операции зависит от вида, размера и расположения нейрофибромы.
| Вид | Проявления | Хирургический подход |
|---|---|---|
| Кожная нейрофиброма | Мягкие небольшие возвышения на коже или в ней; может быть много | Иссечение по одной или в несколько этапов |
| Подкожная нейрофиброма | Плотные узлы под кожей, иногда болезненные | Иссечение; планирование с учётом связи с нервом |
| Плексиформная нейрофиброма | Обширное образование вдоль нерва, сливающееся с мягкими тканями | Уменьшение объёма (дебалкинг) и реконструкция |
Поскольку плексиформные нейрофибромы прорастают в окружающие ткани и обильно кровоснабжаются, полное удаление возможно не всегда. В этом случае цель — безопасно уменьшить образование с сохранением нервов и сосудов и улучшить функцию и форму области.
Когда нужна операция?
Не каждую нейрофиброму нужно удалять. Решение принимается совместно — с учётом жалоб, которые вызывает опухоль, и ожиданий пациента.
- Нейрофибромы, которые болят, зудят или травмируются одеждой и ремнём
- Образования, которые кровоточат или вызывают повторные раны
- Образования, из-за которых опускается веко или ограничивается движение рта либо сустава
- Выраженная асимметрия или изменение внешности лица, шеи или тела
- Растущие опухоли, влияющие на повседневную и социальную жизнь
Быстрый рост, впервые возникшая и не проходящая боль, уплотнение или новая слабость — важные тревожные признаки. Поскольку в плексиформных нейрофибромах изредка возможно злокачественное перерождение, при этих признаках необходимо без промедления провести визуализацию и при необходимости биопсию.
Как проводится операция?
- ОбследованиеОсмотр и МРТ определяют границы опухоли и её связь с нервами и сосудами. На основе этих данных составляется план операции.
- ИссечениеКожные нейрофибромы удаляют по одной с вниманием к рубцу; при большом количестве образований планируют несколько этапов. При плексиформных нейрофибромах образование уменьшают с сохранением важных структур.
- Контроль кровотеченияПоскольку нейрофибромы обильно кровоснабжаются, во время операции особое внимание уделяется остановке кровотечения.
- РеконструкцияОбразовавшийся дефект в зависимости от области закрывают напрямую или восстанавливают местным лоскутом либо микрохирургическим свободным лоскутом. На лице опущенные структуры — веко, бровь, щёку — можно подтянуть и переместить.
- НаблюдениеЗаживление раны и появление новых образований контролируются на регулярных осмотрах.
Лицо и область головы и шеи
Плексиформные нейрофибромы лица могут вызывать опущение века, асимметрию лица и провисание мягких тканей. Здесь цель — помимо уменьшения образования, сохранить функцию глаза, рта и мимики и по возможности восстановить симметрию. В обширных случаях лечение может планироваться в несколько этапов.
Чего ожидать после операции?
Удалённая нейрофиброма, как правило, не возникает снова на том же месте. Однако поскольку NF1 — наследственное заболевание, со временем в других частях тела могут появляться новые нейрофибромы. Поэтому лечение обычно продолжается вмешательствами, планируемыми по мере необходимости, а не одной операцией.
Если часть плексиформной нейрофибромы была оставлена, оставшаяся ткань со временем может снова расти. Для некоторых плексиформных нейрофибром, которые нельзя удалить хирургически, может рассматриваться лекарственная терапия.
- На месте удалённых кожных нейрофибром остаются тонкие рубцы; планирование рубца — часть операции.
- После обширных операций по поводу плексиформных нейрофибром восстановление может занять несколько недель в зависимости от области и метода реконструкции.
- Регулярные осмотры позволяют рано заметить новые или растущие образования.
Результаты любого хирургического или инвазивного вмешательства индивидуальны; план лечения определяется для каждого пациента на основании осмотра и данных визуализации.
Частые вопросы
К какому врачу обратиться в Измире для операции при нейрофиброматозе?
Удаление нейрофибром кожи и мягких тканей и реконструкция области относятся к пластической, реконструктивной и эстетической хирургии. Доц. д-р Тахсин Огуз Акартюрк в Байраклы (Измир) проводит хирургическое лечение нейрофибром и при необходимости реконструкцию с помощью лоскутов.
Возвращаются ли нейрофибромы после операции?
Удалённая нейрофиброма, как правило, не возникает снова на том же месте. Однако поскольку NF1 наследуется, со временем в других областях могут появиться новые нейрофибромы. При плексиформных нейрофибромах оставшаяся ткань может снова расти.
Можно ли хирургически удалить множество нейрофибром на коже?
Да. Кожные нейрофибромы, которые доставляют дискомфорт или влияют на внешность, можно удалить по одной. Если их много, вмешательство планируется в несколько этапов, начиная с приоритетных областей.
Можно ли полностью удалить плексиформную нейрофиброму?
Некоторые небольшие, чётко ограниченные плексиформные нейрофибромы можно удалить полностью. При крупных, прорастающих в ткани образованиях цель — уменьшить их без повреждения нервов и сосудов и улучшить функцию и внешний вид области.
Передаётся ли нейрофиброматоз по наследству?
Да. NF1 наследуется по аутосомно-доминантному типу; если болен один из родителей, вероятность для каждого ребёнка — 50 процентов. Однако примерно у половины пациентов заболевание впервые появляется в семье.
Могут ли нейрофибромы перерождаться в рак?
Кожные нейрофибромы доброкачественны и не перерождаются в рак. В плексиформных нейрофибромах изредка возможно злокачественное перерождение. При быстром росте, не проходящей боли или уплотнении необходимо обследование.
Источники
Медицинская информация на этой странице основана на следующих источниках.
Doç. Dr. Tahsin Oğuz Acartürk
Пластическая, реконструктивная и эстетическая хирургия · челюстно-лицевая хирургия · Университет Питтсбурга
Опыт в этой области: Хирургия нейрофиброматоза требует безопасного удаления богато кровоснабжаемых опухолей, прорастающих в окружающие ткани, и последующей реконструкции области с учётом функции и внешнего вида. Доц. д-р Акартюрк руководил направлением реконструкции головы и шеи в Питтсбургском университете и выполнил более 600 микрохирургических и лоскутных операций.
- Бывший директор направления реконструкции головы и шеи, Питтсбургский университет
- Более 600 микрохирургических и лоскутных операций
- Узкая специализация: челюстно-лицевая хирургия
Консультация при нейрофиброматозе
Опишите, где расположены нейрофибромы, какая жалоба беспокоит вас больше всего, и при наличии отправьте заключение МРТ. Фотографии облегчат предварительную оценку.